РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Реферативный доклад

ЧТО ТАКОЕ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ?

Рассеянный склероз (Multiple Sclerosis или M.S.) - воспалительное заболевание центральной нервной системы - мозга и позвоночника. Болезнь возникает из-за поражения ткани - миелина. Миелин - жировая ткань, окружающая нервные волокна мозга и позвоночника и защищающая их, подобно изоляции, защищающей электрические провода. Поражение миелиновой оболочки приводит к нарушениям прохождения нервного импульса и передачи реакции от мозга и позвоночника к различным участкам организма. Поражение миелиновой оболочки приводит к появлению рассеянного склероза, то есть распространению очагов воспаления и рубцов по всей центральной нервной системе.

КТО БОЛЕЕТ РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ?

Как правило, рассеянным склерозом заболевают взрослые люди в молодом возрасте. Впервые, как правило, болезнь проявляется в возрасте между 20 и 40 годами, но может проявиться как после 40 лет, так и в детском возрасте. Болеют чаще всего женщины (соотношение числа заболеваний среди мужчин и женщин составляет 1:3). Распространенность заболевания зависит также от этнических и географических факторов: болезнь более распространена среди выходцев из Северной Европы и Северной Америки.

СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

У разных больных заболевание проявляется по-разному. Клинические проявления и функциональные нарушения зависят от расположения воспаленного участка в пределах нервной системы и включают: ощущение "онемения" различных органов, слабость конечностей (рук или ног), отклонения в работе вестибулярного аппарата, плохое зрение или "двойное" изображение, нарушения контроля за естественными отправлениями организма и т.д. Иногда каждый из этих симптомов проявляется в отдельности, иногда - вместе. Типы приступов и их острота у разных больных различны; различны они и у одного и того же больного в зависимости от стадии развития заболевания.

ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ

Трудно заранее предсказать развитие такого заболевания, как рассеянный склероз. Оно может быть очень легким и выражаться в периодических приступах, но могут быть и постоянные прогрессирующие симптомы, приводящие к нарушению дееспособности. Несмотря на трудность прогнозирования течения болезни, можно выделить 4 основных ее разновидности: 1. Примерно у 2/3 больных болезнь проявляется на первых этапах в виде приступов и периодов нормализации (Relapsing - Remitting). Приступ (Relapse) - это период проявления всех симптомов, таких как ослабление зрения, трудности координации, ощущение онемения конечностей, потеря или ослабление контроля за естественными отправлениями организма. (Эти симптомы иногда проявляются по отдельности а иногда в сочетании друг с другом). Процесс нормализации (Remission) продолжается, как правило, от нескольких дней до нескольких недель. После улучшения состояния существует, как правило, период ремиссии (нормализации), длящийся несколько месяцев или лет. В период ремиссии (нормализации) симптомы болезни не проявляются, и у пациентов нет ограничений дееспособности. 2. Этап вторичного прогрессирования (Secondary Progressive). После нескольких обострений у некоторых пациентов болезнь вступает во второй этап медленного прогрессирования. На этом этапе после обострения полной нормализации не происходит, и больные могут страдать постоянными или накапливающимися функциональными нарушениями. 3. Первичное прогрессирующее заболевание (Primary Progressive). Примерно у 15% больных развитие болезни прогрессирует с самого начала, без четко выраженных периодов обострения. 4. Умеренное течение болезни (Benign) проявляется примерно у 15% -20% больных. У этих больных может проявиться одно обострение, а следующий раз обострение повторится через 10 лет и более.

Ввиду того, что у разных людей болезнь проявляется по-разному, важно не делать выводы о характере и прогрессировать заболевания у данного больного на основании данных о характере и прогрессировании заболевания у другого больного.

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ

Процесс диагностики рассеянного склероза основывается на анализе точной истории болезни, сообщаемой пациентом, физиологическом обследовании и обследовании функционирования нервной системы. В последние годы процедура диагностики сопровождается дополнительными обследованиями, такими как: - исследование жидкости спинного мозга (CSF), цель которого - выявление признаков воспалительных процессов в нервной системе - магнитный мониторинг (MRI) мозга и позвоночника. Обследование выявляет в нервной системе очаги воспаления, их количество и объем. Обследование MRI - новое слово как в диагностике болезни, так и в возможности оценки степени активности заболевания. - измерение потенциалов возбуждения зрения (VEP)и слуха (BERA) проводится для измерения реакции нервной системы на зрительные и звуковые cигналы, воспринимаемые мозгом.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Существует большое различие в проявлении cимптомов рассеянного склероза. Уровень активности заболевания у разных больных различен, и определенные симптомы, повторяющиеся у одного больного, могут вообще не проявиться у другого больного.

ПРИЧИНЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Причины возникновения рассеянного склероза до сих пор не выяснены с полной достоверностью. Вместе с тем, исследования последних лет указывают на то, что речь, по всей вероятности, идет о сочетании нескольких факторов: определенной генетической предрасположенности и факторов внешней среды, таких как еще не установленная вирусная инфекция и/или нарушение нормального процесса образования миелина. Сочетание указанных факторов приводит, по всей видимости, к нарушению функционирования иммунной системы и к тому, что она начинает атаковать нервную систему. Подобно тому, как это происходит при других автоиммунных заболеваниях (например, при сахарном диабете или болезнях суставов), когда нарушается работа иммунной системы, которая начинает атаковать сам организм, - точно так же это происходит и при рассеянном склерозе. При этом заболевании иммунная система по ошибке атакует миелиновую оболочку центральной нервной системы. Иммунная система, которая должна распознать "свое" и воевать с инородными телами - такими, как вирусы и микробы -по ошибке начинает атаковать миелин, как инородное тело, проникшее в организм. Результатом этого вторжения является воспалительный процесс, поражающий миелин и приводящий, как уже сказано, к нарушениям в передаче нервных импульсов. Как правило, после первых приступов наблюдается спонтанное выздоровление, но по мере увеличения количества приступов существует опасность неполного выздоровления и накопления отрицательного неврологического эффекта. Эти факты представляют собой основу для лечения, цель которого -предотвратить приступы и остановить прогрессирующий процесс, поражающий нервную систему.

БЕРЕМЕННОСТЬ И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

У многих женщин обнаруживается рассеянный склероз в тот период, когда они собираются создать семью или хотят родить ребенка. Исследования показывают - беременность не усугубляет течение болезни -наоборот: во время беременности количество приступов у женщин, больных рассеянным склерозом, уменьшается, а после рождения ребенка состояние становится таким, как было до беременности.

ПИТАНИЕ И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

До сегодняшнего дня научно не доказано, что та или иная диета влияет на развитие рассеянного склероза. Рекомендуется соблюдать правильный режим питания - рацион должен быть разнообразным. Рекомендации по питанию больных рассеянным склерозом: следует следить за своим весом и не допускать ожирения. Избыточный вес может привести к излишней нагрузке и вызвать трудности в передвижении. Больным, страдающим запорами, рекомендуется употреблять больше пищи, богатой питательными волокнами, помогающими нормализовать работу кишечника. Волокна (клетчатка) содержатся в растениях, в основном - в кожуре растений, во фруктах и овощах, в неочищенной крупе, рисе и бобовых. Возможно соблюдение вегетарианской диеты, но при этом необходимо дополнять рацион необходимыми компонентами. Рекомендуется следить за уровнем витамина В12, а в случае дефицита - восполнять его. Важно отметить: переизбыток определенных витаминов может причинить вред. Не следует без рекомендации врача или диетолога принимать витамины и минералы в качестве искусственной добавки к пище.

ЛЕЧЕБНЫЕ ПРОЦЕДУРЫ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ

Несмотря на то, что еще не найдены способы профилактики болезни или ее излечения, в последние годы достигнут большой прогресс в области развития методики лечения рассеянного склероза. Цели, которые ставятся при проведении лечения: - снижение количества и остроты приступов - замедление темпов развития функционального поражения - лечение симптомов существующих функциональных поражений Как сказано выше, значительная часть приступов болезни происходит спонтанно, без всякого лечения. В случае острого, тяжелого приступа, такого как внезапное ухудшение зрения, вызванного воспалением зрительного нерва, или трудности в координации и ходьбе, принятая сегодня методика предусматривает сочетание внутривенной инфузии стероидов в течение нескольких дней, а после этого - прием стероидов в виде таблеток, с постепенным снижением дозировки. Цель такого лечения - подавление иммунной системы, которая разбалансировалась и находится в излишне активной стадии. Другие виды симптоматического лечения применяются для снятия мышечных спазмов, ощущения "онемения" отдельных участков тела, усталости, трудностей контроля за естественными отправлениями организма и т.д.

В последние годы достигнут серьезный прогресс в сфере лечения склероза, причем речь идет о таком типе болезни, который характеризуется постоянными приступами. Углубленные исследования и широкомасштабные клинические эксперименты подтвердили эффективность нескольких новых лекарств, которые были утверждены в качестве профилактического лечения заболевания. Министерство здравоохранения Израиля утвердило применение 4-х препаратов для лечения такого типа болезни, который характеризуется постоянными приступами. Их утверждение основано на доказательстве существенной эффективности по одному или нескольким показателям: а) значительное снижение количества приступов; б) существенное снижение темпа ухудшения дееспособности. В число препаратов, утвержденных к применению, входят три сходных препарата группы бета-интерферона и препарат копаксон (СОР-1). Препарат бетаферон (Betaferon, интерферон-бета – 1b) был первым препаратом, доказавшим свою эффективность. Лечение выполняется в виде подкожной инъекции, один раз в два дня. Второй препарат, доказавший свою эффективность и утвержденный к применению в качестве профилактического лечения, - это копаксон (Acetate Glatiramer Copaxone СОР-1). Этот препарат, разработанный в Израиле, также вводится подкожно, ежедневно.
Два других препарата группы интерферона - это авонекс (Avonex), вводимый внутримышечно один раз в неделю, и ребиф (REBIF), вводимый подкожно 3 раза в неделю. Эти препараты также одобрены для лечения больных рассеянным склерозом, сопровождающимся приступами. Препараты изобретены в Израиле. Недавно закончены расширенные испытания бета-интерферона, который был опробован на больных рассеянным склерозом прогрессирующего типа, и было доказано, что для этой группы больных данное лечение также эффективно. В ближайшем будущем мы ожидаем значительного прогресса в лечении больных рассеянным склерозом. - Ожидается начало экспериментальной проверки методик лечения, цель которых - переход от инъекций (как это принято сегодня) к таблеткам, что принесет существеное облегчение больным, улучшит их качество жизни. - Ожидается начало клинических экспериментов - применения "лекарственных коктейлей": комбинации различных методик лечения в соответствии с типом и характером заболевания - для больных хронической формой и формой, характеризующейся приступами. Так, например, лекарственные коктейли будут включать лекарства, цель которых - подавление воспалительного процесса в мозгу, и лекарства, цель которых - восстановление нарушенной миелиновой оболочки.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Ввиду того, что у разных людей болезнь протекает по-разному, важно не делать выводы о характере и прогрессировании болезни у данного больного на основании данных о характере болезни у другого больного. Следует помнить, что:
- Часть больных страдает болезнью в легкой форме, которая не приводит к ограничению дееспособности.
- У некоторых больных ограничение дееспособности может быть легким и временным.
- У некоторых больных развитие болезни на многие годы приостановится.
- Только у небольшой части больных рассеянным склерозом могут развиваться тяжелые функциональные нарушения.

Сегодня, благодаря прогрессу медицины, возрастает вероятность того, что подходящее медикаментозное лечение облегчит, замедлит или даже предотвратит возникновение этих нарушений.

Диагностические критерии для рассеянного склероза.

Несколько сотен лет тому назад, Charcot определил некоторые клинические характеристики рассеянного склероза (РС). Его набор симптомов не был специфическим, но это была первая попытка выделить эту болезнь из многих других, влияющих на нервную систему.
История развития диагностических критериев показывает эволюцию от экспериментальной классификации ограниченной величины до более сложной схемы 1983, которая включает некоторые лабораторные процедуры, клинические тесты, рассчитанные на расширение неврологического обследования, а также новый критерий, основанный на присутствии специфических аномалий в цереброспинальной жидкости (CSF).
Любопытно, что до сих пор срок диагностики РС не был определен за исключением доказанных случаев при вскрытии. Возможно, это было мудрое решение, так как точный диагноз мог потребовать длительных наблюдений. Все предлагаемые схемы были основаны на наблюдениях, как во времени, так и по площади. Диагноз РС должен остаться клиническим, с предусмотренным, но не вытесняющим клинические исследования, просмотром мозга магнитно-резонансным томографом (MRI). Он не является специфическим для РС, но часто дает недостающую информацию к той, которая получена радиологами.
>Доверие к MRI как к основе для диагноза, приводит к ошибке в одном из трех случаев. Это дает много случаев, когда больные, диагностированные РС, но являющиеся пациентами с болезнью отличной от РС, могут включаться в эпидемиологические исследования и использоваться в терапевтических испытаниях модифицированных для этой болезни лекарств или, в конечном счете, использовать эти очень дорогие лекарства со спорной эффективностью в течение длительного срока. Не удивительно, что попытки разработать надежные критерии для диагноза РС по MRI были неудачны из-за специфичности и недостатков этой процедуры.
Внимание должно быть направлено на то, чтобы исключить присутствие внешних повреждений шейных позвонков, которые могли бы привести к образованию бляшек на спинном мозге или имитировать РС. MRI шейного отдела позвоночника рекомендуется для всех пациентов, подозреваемых в РС, который имеет симптомы с участием спинного мозга. Диагноз РС останется в случае симптомов, проявленных в клинических критериях, которые имеют характерное для РС распространение во времени и по площади.