---

асс. к м.н Джериева И.С.

---

Цель и задачи лекции: Разобрать основные положения этиологии и патогенеза эмфиземы легких, клиники этого заболевания, современные методы диагностики и лечения этого состояния.

Под эмфиземой легких понимается хроническое прогрессирующее заболевание, которое относительно часто приводит к инвалидности. В общей популяции больные с симптомами эмфиземы встречаются более чем в 4%. Мужчины болеют чаще, чем женщины. С возрастом особенно после 60 лет количество больных эмфиземой увеличивается. Эмфизема относится к группе хронических обструктивных заболеваний легких. Помимо эмфиземы, в эту группу включены бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит, муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы и дисфункция экзокринных желез: патология 7 хромосомы), бронхоэктатическая болезнь.
Определение эмфиземы в большей степени патологоанатомическое, нежели клиническое.

Под эмфиземой понимают деструкцию эластического остова легочной ткани и необратимость этих анатомических изменений.

Этиология

Причинами развития эмфиземы являются:
1. Стаж курения
2. Профессиональные вредности и нарушение экологии.
   а) диоксиды серыSO2 и азота (NO2), основными продуцентми которых являются тепловые станции и транспорт;
   б) черный дым и озон.
   В период жаркой погоды в атмосфере происходит фотохимическая реакция диоксида азота - продукта сгорания транспортного топлива - с ультрафиолетовым потоком. Образующийся при этом озон провоцирует воспалительные реакции слизистых дыхательных путей. С повышением озона в городах с интенсивным транспортом связывают обострение легочных и сердечно-сосудистых заболеваний. В отдельных случаях развиваются даже эпидемии легочных заболеваний (Лондон, 1948 и 1952гг., когда в течение 2-х недель умерло свыше 4 000 человек). К изменению атмосферы наиболее чувствительны дети и люди пожилого возраста.
3. Инфекционные заболевания дыхательных путей
4. Наследственность дефицит 1-антитрипсина (проявляет ранним развитием эмфиземы и ювенильного цирроза печени)
5. Длительный прием некоторых лекарств (стероидные препараты) - подавляют рост фибробластов.

Патогенез
Этап 1. Деструкция эластических волокон легочной ткани. Этот процесс наступает вследствие дисбаланса в двух системах а).протеолиз-антипротеолиз. и б).оксиданты-антиоксиданты. Нарушение протеолиза и антипротеолиза развивается при наследственном дефиците 1-антитрипсина. Нейтрофилы, которые концентрируются в альвеолах и бронхиолах при воспалении содержат много протеолитических ферментов и для регуляции протеолиза необходимо, чтобы в крови находились физиологические уровни 1-антитрипсина, При наследственном дефиците этого фермента протеолитические ферменты бронхиального секрета оказывают повреждающее действие на респираторный отдел легких. Такие оксиданты как табачный дым, диоксид серы и азота, проникая в легочную ткань ингаляционным путем, повреждают мембраны апикальной части эпителиальных клеток. Биологические сигналы этого повреждения стимулируют выход медиаторов воспаления, лейкотриенов. Это в конечном итоге истощает антиоксидантную систему. Табачный дым обладает выраженными оксидантными свойствами, поэтому относится к одному из наиболее агрессивных факторов развития эмфиземы. Но только 10-15% курящих людей наблюдаются признаки эмфиземы.

Этап 2. Нарушение процессов репарации. Дело в том, что имеет значение не только деструкция эластического остова легочной ткани, но и процессы репарации. А в процессах репарации важную роль играют фибробласты. Фибробласты продуцируют экстрацеллюлярный матрикс, то есть коллаген и эластин. Биологическая роль его состоит в связывании бронхов, сосудов, нервов, альвеол, то есть в структуризации легочной ткани. Связь между коллагеном и эластином осуществляют протеогликаны, которые тоже синтезируются фибробластами. При повреждении легочной ткани в первую очередь активируются фибробласты и от их активности зависят репаративные процессы в легких.
Таким образом, нарушение равновесия между деструкцией и репарацией в легких приводит к снижению эластичности последних и формированию эмфиземы.
Интересным является тот факт, что степень деструктивных изменений в альвеолах увеличивается с возрастом и по уровню деструкции альвеол можно достаточно определить биологический возраст человека. Процесс деструкции более выражен у курильщиков, то есть получается, что курящие стареют раньше.

Формы эмфиземы различаются в зависимости от вовлечения в процесс ацинуса. Выделяют проксимальную ацинарную эмфизему, панацинарную, дистальную и иррегуляторную, т.е. неправильную.

Клиническая картина
Особо яркой клинической картины эмфизема не имеет. Об эмфиземе можно думать, когда больного беспокоят кашель, одышка, скудное отделение мокроты, изменение массы тела. Одышка развивается исподволь и начинает беспокоить на шестой-седьмой декаде жизни. Пациенты мало сообщают о длительном кашле и мокроте, чаще эта информация приходит от членов семьи. Эмфизематозный характер одышки относится к определенному типу, и в период обострения болезни с присоединяющимся кашлем лицо больных эмфиземой приобретает розовый оттенок, в отличие от больных бронхитом у которых развивается диффузный синий цианоз - " синий цвет копченной сельди". Кашель у больных эмфиземой носит постоянный характер и сопровождается скудным отделением мукоидной мокроты. Скудность отделения мокроты при эмфиземе объясняется поражением терминальных отделов дыхательных путей. У больных эмфиземой происходит значительныя потеря массы тела. Они субтильны, с большим дефицитом массы тела. Изменение веса у больных с эмфиземой связано с напряженной работой респираторных мышц, которая направлена на преодоление высокого сопротивления терминального отдела дыхательных путей. В прогнозе болезни большое значение придается функциональному состоянию репираторных мыщц и с появлением синдрома их утомления болезнь всегда прогрессирует. Внешний осмотр, перкуссия, аускультация дают врачу возможность также получить целый ряд дифференциально-диагностических признаков. Грудная клетка у больных эмфиземой цилиндрической формы Легочный звук над всей поверхностью легких носит коробочный оттенок. Нижние границы легких опущены на одно-два ребра, верхушки выстоят над ключицами. При аускультации дыхание резко ослаблено, появление хрипов не харектерно для эмфиземы. Их скудное количество может появиться во время кашлевой пробы или же как трахеальный звук на высоте форсированного выдоха.

Осложнения
Пневмоторакс.
Формирование легочного сердца происходит при терминальных стадиях эмфиземы.
Рентгенологические данные имеют большое значение в подтверждении диагноза эмфиземы.
Выявляется низкое расположение купола диафрагмы и ее уплощение.
Экскурсия диафрагмы заметно снижена. Также выявляется повышенная воздушность полей легких и увеличение ретростернального пространства (признак СОКОЛОВА), сердечная тень сужена и вытянута - "капельное сердце". Легочные поля обеднены сосудистым рисунком

исследование функции дыхания

Для эмфиземы наиболее характерными признаками являются:
1. Снижение эластических свойств легких
2. Коллапс дистального отдела дыхательных путей
3. Увеличение резистетности дыхательных путей
4. Увеличение мертвого пространства.

Небходимым является измерение напряжения кислорода в артериальной крови. При напряжении кислорода ниже 60 мм.рт.ст. необходима срочная кислородотерапия.

Лечение
1. Отказ от курения
2. Бронхолитики -2-агонисты (сальмотерол, формотерол) и комбинорованные -2-агонисты (фенотерол+ипратропум бромид)
3. Теофиллины осторожно у пожилых аритмогенный эффект при ОФВ FTV ниже 1.5 литров теофиллины практически не действуют. Предпочтение оттается пролонгированным теофиллинам типа теопека.
4. Глюкокортикоиды 15-20 мг только в случае острого прогрессирования болезни.
5. ФТЛ, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика и обучение кинезитерапии.

Лёгочное сердце

ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ - это гипертрофия и /или дилатация правого желудочка, возникающая как следствие функциональных или структурных изменений в легких и не связанных с первичной недостаточностью левых отделов сердца или с врожденными пороками сердца.
По течению различают:
Острое легочное сердце - характеризующееся острой, часто внезапно развивающейся недостаточностью правого желудочка без предварительной его гипертрофии. Это наблюдается обычно при тромбоэмболия главного ствола легочной артерии, тяжелом вентильном пневмотораксе, двустороней обширной пневмонии.
Подострое легочное сердце - при этом состоянии давление в легочной артерии неуклонно повышается, вследствие чего сначала развивается гипертрофия миокарда правого желудочка, а затем быстро наступает его недостаточность Подобное наблюдается при рецидивирующих тромбоэмболиях мелких ветвей легочной артерии, тяжелом течении бронхиальной астмы, карциноматозе легких.
При хроническом легочном сердце в связи с медленным и постепенным повышением давления в легочной артерии в течение длительного периода имеется только гипертрофия правого желудочка. Его недостаточность развивается через несколько

Причины ХЛС
Заболевания бронхолегочного аппарата: ХНЗЛ, фиброз легких, гранулематоз, врожденная патология.
Заболевания с первичным поражением легочных сосудов: васкулиты, повторные тромбоэмболии ЛА, ПЛГ,
Торакодиафрагмальные поражения: деформации грудной клетки, ожирение, миастения, полиомиелит.

Патогенез хронического легочного сердца
Нарушение бронхиальной проходимости
Уменьшение дыхательной поверхности неравномерность альвеолярной вентиляции и альвеолярная гипоксия Артериальная гипоксемия (рефлекс Эйлера-Лильестранда) к повышению тонуса артериол спазм легочных артерий ЛГ гиперторофия ПЖ и ПП метаболические нарушения миокарда дилятация и недостаточность ПЖ.

Клиническая картина
Различают компенсированное хроничское легочное сердце и декомпенсированное хроничское легочное сердце. основного заболевания или дыхательной недостаточности.
Важнейшим симптомом является одышка, причем важно, что это одышка без ортопноэ. Одышка сопровождается тахикардией. Одышка как и тахикардия мало изменяется под влиянием сердечных гликозидов. Гораздо лучший эффект оказывают бронхолитики и ингаляции кислорода.
Характерен теплый диффузный цианоз, обусловленный артериальной гипоксемией.
Достаточно часто у больных возникают кардиалгии. Этот симптом обусловлен метаболическими нарушениями (гипоксия, инфекционно-токсическое влияние), недостаточным развитием коллатералей, рефлекторным сужением правой коронарной артерии (пульмонокоронарный рефлекс), уменьшением наполнения коронарных артерий при увеличении конечного диастолического давления в полости правого желудочка.
Для больных с хроническим легочным сердцем характерно отсутствие мерцательной аритмии.

При объективном исследовании выявляются
1. смещение правой границы сердца вправо
2. обнаружение сердечного толчка
3. положительная надчревная пульсация
4. появление акцента над легочной артериией ( при повышении давления в ней более чем в два раза)

В клинической картине декомпенсированного хроничского легочного сердца на первый план выступают симптомы правожелудочковой недостаточности. Первым признаком декомпенсации является появление одышки, тахикардии при значительных физических нагрузках, не проходящих в течение 10 минут. Далее присоединяются слабость, набухание вен шеи в горизонтальном положении (из-за повышения центрального венозного давления), положительный венный пульс, систолический шум на грудине, отеки нижних конечностей, гепатомегалия, асцит Диагностическую гипотезу о наличии у больного хронического легочного сердца подтверждают данные лабораторно-инструментального обследования. Для этой патологии характерен эритроцитоз, высокий гематокрит, замедленная СОЭ.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается выбухание conus pulmonale, который лучше определяется в правом косом положении. При ЭКГ исследовании определяются признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка: 1.увеличение зубца Р II, III более чем 2 см, 2.снижение амплитуды зубца Т в стандартных и левых грудных отведениях. Наиболее точным методом выявления гипертрофии и/или дилятации правого желудочка

Лечение
1. бронхолитики: антихилинергические препараты: атровент, беродуал; селективные ?-агонисты(беротек,сальбутамол); метилксантины (эуфиллин, теопек)
2. Оксигенотерапия
3. Антогонисты кальция ддилтиазем, верапамил.
4. Ингибиторы АПФ - эднит, эналоприл.
5. Диуретики в стадии декомпенсации
6. Коррекция реологических нарушений : гепарин, аспирин, курантилл
7. Экстракорпоральные методы: гемосорбция, эритроцитоферез.
8. ФТЛ, массаж, гимнастика в компенсированной стадии.

наверх
e-mail